Antiphospholipid-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 28. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Antiphospholipid-Syndrom, auch Hughes-Syndrom genannt, führt zu Störungen im Gerinnungsprozess des Blutes. Betroffene leiden schneller an Thrombosen; auch bei Schwangerschaften führt die Krankheit häufig zu Komplikationen.

Was ist das Antiphospholipid-Syndrom?

Bei einem Antiphospholipid-Syndrom bildet der Körper Antikörper gegen Proteine, die Phospholipid binden, ein Typ Lipide, der eine besondere Rolle in der Blutgerinnung spielt.
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Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Störung, die den Körper fälschlicher Weise Antikörper gegen nicht feindliche Proteine bilden lässt. Das Antiphospholipid-Syndrom kann zu Verklumpungen der Blutkörperchen innerhalb der Arterien führe, sowie zu Komplikationen während einer Schwangerschaft, im schlimmsten Fall sogar zu Fehlgeburten.

Häufig ist ebenso eine Verklumpung von Blutkörpern in den Beinen, auch bekannt als tiefe Beinvenenthrombose. Auch die Verklumpung in lebenswichtigen Organen ist möglich, beispielsweise den Nieren oder der Lunge. Der dadurch entstehende Schaden ist abhängig von der Größe und dem Ort der Verklumpung.

Ein Gerinnsel im Hirn kann bspw. zum Schlaganfall führen. Eine Heilung des Antiphospholipid-Syndrom ist nicht möglich, doch durch eine individuelle Medikation können Ärzte das Risiko von Blutgerinnsel bei den Betroffenen reduzieren.

Ursachen

Bei einem Antiphospholipid-Syndrom bildet der Körper Antikörper gegen Proteine, die Phospholipid binden, ein Typ Lipide, der eine besondere Rolle in der Blutgerinnung spielt.

Normalerweise werden Antikörper gebildet, um eindringende Fremdkörper wie Bakterien und Viren zu eliminieren. Es existieren zwei verschiedene Arten des Antiphospholipid-Syndrom. Bei einem primären Antiphospholipid-Syndrom existiert keine weitere Autoimmunkrankheit neben der Krankheit. Wenn jedoch eine andere Autoimmunkrankheit vorliegt, bspw. Lupus, spricht man von einem sekundären Antiphospholipid-Syndrom. In diesem Fall wird die andere Krankheit als Ursache des Antiphospholipid-Syndrom angesehen.

Die Ursachen für ein primäres Antiphospholipid-Syndrom sind unbekannt, bestimmte Faktoren werden jedoch mit ihm in Verbindung gebracht. Bspw. fördern einige Infektionen den Ausbruch von einem Antiphospholipid-Syndrom. Dazu zählen: Syphilis, HIV, Hepatitis C, Malaria. Einige Medikamente wie Hydrazalin oder das Antibiotikum Amoxicillin führen ebenfalls evtl. zu einem höheren Risiko. Eine genetische Vererbung ist nicht erwiesen, doch innerhalb von Familien tritt das Antiphospholipid-Syndrom häufiger auf.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In der Regel ist das Antiphospholipid-Syndrom mit relativ eindeutigen Beschwerden und Symptomen verbunden. Allerdings kann die Krankheit nicht vollständig geheilt werden, sodass nur eine symptomatische Behandlung eingeleitet werden kann. Die Betroffenen leiden relativ häufig an Fehlgeburten.

Weiterhin treten auch Embolien und Thrombosen auf, welche sich sehr negativ auf die Lebensqualität und auf den Alltag des Betroffenen auswirken. Ebenfalls kann das Antiphospholipid-Syndrom das Risiko eines Schlaganfalles oder eines Herzinfarktes deutlich erhöhen, sodass auch die Lebenserwartung der Betroffenen häufig stark eingeschränkt ist. Auch Infarkte an den Nieren gehören zu den typischen Symptomen des Antiphospholipid-Syndroms.

In vielen Fällen erleiden die Patienten eine Lungenembolie und können auch an dieser versterben. Die Beschwerden werden hierbei von starken Blutungen an der Haut begleitet. An den Armen und an den Beinen kommt es häufig zu Schwellungen und auch zu Schmerzen. Dadurch treten auch Bewegungseinschränkungen auf.

Ebenso leiden die Betroffenen nicht selten an psychischen Beschwerden, die mit den Symptomen des Antiphospholipid-Syndroms zusammenhängen. Die Beschwerden selbst verstärken sich meist ohne Behandlung, sodass es nicht zu einer Selbstheilung kommt. Schließlich führt das Syndrom unbehandelt zu Schäden an den inneren Organen und weiterhin zum Tod des Patienten.

Diagnose & Verlauf

Falls bei einer Person zu mehreren Vorfällen von Thrombose oder unerklärlichen Schwangerschaftsabbrüchen kommt, kann vom Arzt die Untersuchung einer Blutprobe angeordnet werden, um herauszufinden, ob es zu abnormalen Verklumpungen kommt oder ob Antikörper gegen Phospholipid gefunden werden können.

Bluttests zur Diagnose vom Antiphospholipid-Syndrom suchen nach mindestens einem der folgenden Antikörper: Lupus Anticoagulant, Anti-Cardiolipin, Beta-2 Glycoprotein I (B2GPI). Um die Diagnose Antiphospholipid-Syndrom fällen zu können, müssen die Antikörper mindestens zwei Mal im Blut nachgewiesen werden können, in Tests, die mindestens 12 Wochen voneinander entfernt liegen.

Die Symptome sind nur schwer zu erkennen. Falls ungewöhnliche Schwellungen an Armen oder Beinen auffällig werden, sollte die Betroffene vorsorglich einen Arzt aufsuchen, ebenso bei ungewöhnlichen Blutungen innerhalb der ersten 20 Schwangerschaftswochen.

Komplikationen

Das Antiphospholipid-Syndrom gehört zu den relativ häufig vorkommenden Autoimmunerkrankungen. Das Symptom findet sich vorwiegend bei Frauen jeden Alters. Optische Anzeichen sind eine bläuliche Hautverfärbung der Extremitäten sowie dermatologische Geschwüre die an verschiedenen Stellen des Körpers auftreten können.

Im Innerlich herrscht dann bereits ein Mangel an Blutplättchen. Ferner läuft die Zerstörung roter Blutkörperchen. Betroffene gehören umgehend in ärztliche Behandlung, da paradoxe Blutungen auftreten können. Die Komplikationsrisiken sind bei dem Antiphospholipid-Syndrom breit gefächert. Gefährdete Frauen neigen zu Thrombosen und Fehlgeburten.

Bei Schwangeren besteht die Möglichkeit eines intrauterinen Absterbens des Fötus. Bei verspäteter Behandlung können weitere Komplikationen das Symptom verschlimmern. Dazu zählen unter anderem ein erhöhtes Infarktrisiko, Schlaganfälle, Lungenembolien und sogar Niereninfarkte. Antiphospholipid-Antikörper lassen sich bei gesunden Menschen ebenso nachweisen, wie bei Rheuma-Patienten.

Das Syndrom kann im Rahmen einer eigenständigen Erkrankung oder Medikamentenreaktion auftreten. Häufiger aber basiert es auf einer Autoimmunerkrankung. In Betracht kommt die chronisch rheumatoide Arthritis, Schuppenflechtenarthritis, Sklerodermie, Krebsleiden sowie HIV und Hepatitis. Der medizinische Befund entscheidet den Therapieplan.

Zumeist wird der Patient mit ASS, Heparin, Aspirin, oder Plasmapherese behandelt. Ist ein thrombotisches Ereignis bereits eingetreten, wird über einen längeren Zeitraum ein gerinnungshemmendes Präparat verordnet. Sofern Schwangere keine Fehlgeburten oder Thromben aufweisen, werden sie sicherheitshalber intensiv klinisch beobachtet.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Falls es immer wieder zu Fällen von Thrombose, Embolien oder unerklärlichen Schwangerschaftsabbrüchen kommt, sollte ein Arzt eingeschaltet werden. Der Mediziner kann anhand einer Blutprobe und eines umfassenden Patientengesprächs feststellen, ob das Antiphospholipid-Syndrom vorliegt und gegebenenfalls eine umgehende Behandlung einleiten. Ob ein Arztbesuch notwendig ist, hängt in erster Linie von der Art und Ausprägung der Beschwerden ab. So verläuft ein Mangel an Antiphospholipiden oftmals ohne eindeutige Symptome.

Sollte jedoch Schwellungen an Armen und Beinen bemerkt werden, die sich auf keine andere Ursache zurückführen lassen, muss ein Arzt aufgesucht werden. Selbiges gilt bei ungewöhnlichen Blutungen während der ersten Hälfte der Schwangerschaft und ganz allgemein bei Herz-Kreislauf-Beschwerden oder ungewöhnlichen Fiebersymptomen.

Im Falle eines Schlaganfalls, eines Herzinfarktes oder einer Lungenblutung muss sofort der Notarzt gerufen werden. Plötzlicher Harnverhalt und stechende Flankenschmerzen deuten auf einen Niereninfarkt hin, der ebenfalls sofort behandelt werde muss. In Extremfällen müssen bis zum Eintreffen des Rettungsdienstes Erste-Hilfe-Maßnahmen und Wiederbelebungsmaßnahmen ergriffen werden.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndrom besteht normalerweise aus der Verabreichung eines Medikaments, das das Risiko von Gerinnseln des Blutes reduziert.

Wenn Thrombose festgestellt wurde, besteht die Behandlung aus der Medikation mit blutverdünnenden Mitteln. Dazu zählen: Heparin, Warfarin und Aspirin. Eine ähnliche Therapie während einer Schwangerschaft ist komplizierter, kostenintensiv und benötigt regelmäßige Injektionen, die ein gewisses Risiko an Nebenwirkungen besitzen. Auch während einer Schwangerschaft können Aspirin und Heparin verschrieben werden. Warfarin wird in der Regel nicht verwendet, da es zu Schwangerschaftsfehlern führt.

Nur in seltenen Fällen rät ein Arzt zu Warfarin, falls die Vorteile die Risiken überwiegen. Die blutverdünnende Therapie während einer Schwangerschaft ist zwar kompliziert, jedoch zeigt sich ein hoher Erfolg bei der Vermeidung von Fehlgeburten durch das Antiphospholipid-Syndrom. Während einer entsprechenden Therapie wird der Arzt die Gerinnungsfähigkeiten des Blutes testen, um sicherzugehen, dass die Wunde des Patienten bei einer Verletzung gut verheilt.

Aussicht & Prognose

Die Prognoseaussichten des Antiphospholipid-Syndroms ist an die Lage der Gefäßverschlüsse und die Häufigkeit des Auftretens von Thrombosen gebunden. Nach einer ausgebildeten Thrombose muss mit einer längeren Therapiezeit gerechnet werden, um eine Beschwerdefreiheit zu erreichen. B

ei einer gesunden Lebensführung ist eine dauerhafte Heilung möglich und sehr wahrscheinlich. Bei Schwangeren, die zuvor keine Thrombose erlitten haben, bestehen ebenfalls gute Aussichten einer Genesung. Sie werden einmalig therapiert und können damit rechnen, dass sie bis zum Ende der Schwangerschaft keinerlei Beeinträchtigungen erleben werden.

Weniger optimistisch sind die Aussichten bei Frauen, die kurz nach der Entbindung mehrere Gefäßverschlüsse erleiden oder Patienten, bei denen nach einem operativen Eingriff mehrfache Thrombosen diagnostiziert werden. Es drohen multiple Gefäßverengungen, die sich auf zahlreiche kleinere und größere Blutgefäße ausbreiten. Damit entsteht ein Blutstau, bei dem gleichzeitig mehrere Organe nicht ausreichend mit Nähr- und Botenstoffen versorgt werden. Kommt es zu einem Organversagen, erleidet der Patient einen lebensbedrohlichen Zustand.

Je häufiger ein Patient im Verlauf seines Lebens eine Thrombose erleidet, desto schlechter werden seine Prognoseaussichten. Durch die Änderung der Lebensführung, das Erlernen der Sensibilität für Frühwarnsignale oder die Nutzung von Vorsorgetechniken kann eine Linderung erreicht werden. Parallel dazu reduziert sich Auftretenswahrscheinlichkeit in einem deutlichen Umfang.

Vorbeugung

Es existiert keine Vorbeugung des Antiphospholipid-Syndroms. Falls man jedoch um seine Erkrankung weiß und ggf. in Therapie ist, sollten bestimmte Aspekte im täglichen Leben beachtet werden. Falls Blutverdünnung vorgenommen wird, sollte auf die Ausübung von Kontaktsportarten verzichtet werden, weiche Zahnbürsten und ein elektronischen Rasierer benutzt werden. Falls keine Medikamente genommen werden, sollte bei jeder medizinischen Behandlung der Arzt über die Erkrankung informiert werden.

Nachsorge

In der Regel sind beim Antiphospholipid-Syndrom keine besonderen Möglichkeiten der Nachsorge bekannt. Der Patient ist in erster Linie auf die Behandlung der Erkrankung durch einen Arzt angewiesen, sodass die Symptome gelindert und weitere Komplikationen vermieden werden. Eine vollständige Heilung kann dabei allerdings nicht immer erreicht werden. Je früher das Antiphospholipid-Syndrom erkannt wird, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit eines positiven Krankheitsverlaufes.

In den meisten Fällen wird diese Erkrankung mit Hilfe von Medikamenten behandelt. Dabei sollte beachtet werden, dass es durch die Einnahme zu verschiedenen Nebenwirkungen kommen kann. In erster Linie sollte auf die regelmäßige Einnahme der Medikamente geachtet werden, wobei auch mögliche Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten zu beachten sind. Bei Unklarheiten ist der Arzt zu konsultieren.

Häufig kann durch die Einnahme der Medikamente eine Fehlgeburt verhindert werden. Weiterhin kann sich auch der Kontakt zu anderen Betroffenen des Antiphospholipid-Syndroms positiv auf den weiteren Verlauf dieser Krankheit auswirken. Nicht selten kommt es dadurch zu einem Austausch an Informationen, welche hilfreich für den weiteren Verlauf sein können. Auch die Unterstützung durch Freunde und Familie kann dabei sehr hilfreich sein.

Das können Sie selbst tun

Unabhängig von der Form des Antiphospholipid-Syndroms profitieren alle Betroffenen von einer gesunden Lebensweise, die das Risiko für thromboembolische Ereignisse reduziert. Dazu gehört an erster Stelle der Verzicht auf das Rauchen. Flüssigkeits- und Bewegungsmangel, Übergewicht und über längere Zeit unbehandelter Bluthochdruck sind weitere Faktoren, die mit einer Änderung des Lebensstils gut beeinflussbar sind.

Patientinnen mit APS sollten auf östrogenhaltige Verhütungsmittel verzichten, da diese die Entstehung von Thrombosen begünstigen können. Als Alternative kommen alle hormonfreien Verhütungsmittel in Frage. Nach fachärztlicher Abklärung ist auch die Einnahme einer sogenannten Minipille auf Gestagenbasis möglich.

Eine Schwangerschaft sollte aufgrund des erhöhten Risikos sorgfältig geplant werden. Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms muss in der Schwangerschaft entsprechend angepasst werden, um Spontanaborte zu verhindern und den Fötus nicht zu gefährden. Von APS betroffene Frauen, die schwanger werden möchten, sollten sich deshalb über mögliche Risiken und Behandlungsoptionen während der Schwangerschaft rechtzeitig informieren.

Asymptomatische APS-Patienten, die mit niedrig dosierter Acetylsalicylsäure behandelt oder nur beobachtet werden, sind in ihrer Lebensführung kaum eingeschränkt. Für sie ist es aber sinnvoll, sich mit den möglichen Anzeichen einer Thrombose vertraut zu machen, damit gegebenenfalls ein rascher Therapiebeginn erfolgen kann.

Der Erfahrungsaustausch mit anderen Betroffenen in einer Selbsthilfegruppe stellt für viele APS-Patienten ebenfalls eine wertvolle Hilfe zur Alltagsbewältigung dar.

Quellen

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