Haarzellleukämie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 14. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Haarzellleukämie stellt eine sehr langsam voranschreitende bösartige Erkrankung von B-Lymphozyten dar. Sie gehört zu den sogenannten Non-Hodgkin-Lymphomen. In der Regel kann diese Form der Leukämie durch den Einsatz von Chemotherapeutika sehr gut behandelt werden.

Was ist eine Haarzellleukämie?

Der Mangel an Erythrozyten (rote Blutkörperchen) führt zu einer Anämie mit Müdigkeit, Blässe und allgemeiner Schwäche.
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Bei der Haarzellleukämie liegen entartete B-Lymphozyten vor, deren ungehemmte Vermehrung zur allmählichen Zerstörung des Knochenmarks führt. Normale Stammzellen des Knochenmarks werden hierbei verdrängt. Dadurch können insgesamt weniger blutbildende Zellen, die sich aus Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten zusammensetzen, gebildet werden. Es kommt zu einer Anämie und Schwächung des Immunsystems.

Insgesamt ist die Haarzellleukämie sehr selten mit einer durchschnittlichen Häufigkeit von circa drei pro einer Million Personen. Männer erkranken vier- bis fünfmal häufiger als Frauen. Meist tritt die Erkrankung im mittleren Lebensalter auf. Mit Ausnahme von Kindern kann jedoch ansonsten jedes Lebensalter betroffen sein. Die Haarzellleukämie geht von genetisch veränderten B-Lymphozyten aus.

Dabei sind die B-Lymphozyten eine besondere Form von Leukozyten. Sie sind für die Bildung von Antikörpern im Rahmen von Immunreaktionen verantwortlich. Die bösartig veränderten B-Lymphozyten bilden fransenartige Plasmafortsätze aus, die wie Haare erscheinen. Aufgrund dieser Tatsache werden die betroffenen Zellen als Haarzellen bezeichnet. Da sich die Haarzellen unkontrolliert vermehren, wird von einer Haarzellleukämie gesprochen.

Die Haarzellleukämie gehört zu den sogenannten Non-Hodgkin-Lymphomen. Das ist eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die durch die Vermehrung von Lymphozyten gekennzeichnet sind. Im Unterschied zum Morbus Hodgkin bilden diese Lymphome keine mehrkernigen Sternberg-Reed-Zellen, die durch eine Zusammenlagerung von mehreren Hodgkin-Zellen (entartete Lymphozyten) gekennzeichnet sind.

Im Falle der Haarzellleukämie handelt es sich um die Untergruppe der B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome. Insgesamt ist die Haarzellleukämie eine sehr langsam voranschreitende Erkrankung, die durch Behandlung mit Chemotherapeutika sehr gut zurückgedrängt werden kann. Unter einer Therapie wird eine normale Lebenserwartung erreicht.

Ursachen

Die Ursache der Haarzellleukämie ist weitgehend unbekannt. Es wird unter anderem vermutet, dass Insektizide oder Herbizide eine Rolle spielen könnten. Auch der Einfluss von Glyphosat, welches bei der Unkrautbekämpfung zum Einsatz kommt, wird diskutiert.

Auf jeden Fall wurden Mutationen im BRAF-Gen auf Chromosom 7 nachgewiesen. Dabei handelt es sich jedoch nicht um angeborene, sondern um erworbene somatische Mutationen, die im Rahmen der erhöhten Zellteilungsrate der B-Lymphozyten und der Einwirkung von mutagenen Stoffen entstehen können. Die entsprechenden Mutationen können aber auch spontan auftreten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die klassische Haarzellleukämie ist durch eine Verringerung der Zahl aller blutbildenden Zellen (Panzytopenie) infolge der langsamen Zerstörung des Knochenmarks gekennzeichnet. Das macht sich bemerkbar durch niedrige Konzentrationen von Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten. Der Mangel an Erythrozyten (rote Blutkörperchen) führt zu einer Anämie mit Müdigkeit, Blässe und allgemeiner Schwäche.

Die niedrige Konzentration an Leukozyten (weiße Blutkörperchen) wird auch Leukopenie genannt. Sie verursacht eine erhöhte Infektanfälligkeit, weil die weißen Blutkörperchen die eigentlichen Immunzellen darstellen. Schließlich führt der Mangel an Thrombozyten (Thrombopenie) zu einer verstärkten Blutungsneigung. Bei lediglich 10 bis 20 Prozent der Betroffenen wird jedoch auch eine starke Vermehrung der Leukozyten beobachtet.

Als weitere Symptome können sowohl eine Milzvergrößerung (Splenomegalie) als auch eine Lebervergrößerung (Hepatomegalie) vorkommen. In selteneren Fällen zeigen sich schwerere Symptome wie Gefäßentzündungen, Knochenveränderungen sowie eine B-Symptomatik mit Fieber, nächtlichem Schweiß und Gewichtsverlust. Es gibt aber durchaus am Anfang des Krankheitsprozesses auch asymptomatische Verlaufsformen.

Diagnose

Zur Diagnostik der Haarzellleukämie eignen sich am besten Blutuntersuchungen. Dabei werden in der Regel die typischen Haarzellen nachgewiesen. Des Weiteren werden meist zu niedrige Konzentrationen an Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten festgestellt.

Bei einigen wenigen Patienten sind die Leukozytenwerte jedoch erhöht. Es fallen auch vermehrt unreife und unterschiedlich große Erythrozyten auf. Normalerweise besitzen alle Erythrozyten ungefähr die gleiche Größe.

Komplikationen

Durch die Haarzellleukämie kommt es beim Patienten zu einer starken Müdigkeit und zu einer allgemeinen Schwäche. In den meisten Fällen sinkt auch die Belastbarkeit des Patienten, sodass gewissen tägliche Aktivitäten und sportliche Betätigungen nicht mehr ohne Weiteres ausgeführt werden können. Dadurch nimmt die Lebensqualität extrem ab und es kommt auch zu psychischen Beschwerden und Verstimmungen.

Der Betroffene ist durch die Haarzellleukämie auch anfällig für verschiedene Entzündungen und Infektionen und wird dadurch öfter krank. Auch die Blutungsneigung ist stark erhöht, sodass der Betroffene schon bei kleinen Verletzungen an starken Blutungen leiden. Die Blutungen können in einigen Fällen auch spontan und ohne besonderen Grund auftreten.

Der Alltag wird für den Patienten durch die Haarzellleukämie ebenfalls erschwert. Es kommt weiterhin zu einem Gewichtsverlust und zu starken Fieber. Nachts kommt es zu Schweißausbrüchen und nicht selten zu einer Atemnot. Der Patient kann im schlimmsten Falle an den Beschwerden der Haarzellleukämie versterben, wenn keine Behandlung dieser Krankheit eintritt.

Die Haarzellleukämie wird mit Hilfe einer Chemotherapie behandelt. Dabei kommt es in den meisten Fällen zu einem positiven Krankheitsverlauf, wenn der Krebs schon frühzeitig diagnostiziert wird. Auch nach der Behandlung muss sich der Patient verschiedenen Untersuchungen unterziehen lassen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Da die Haarzellleukämie zu schwerwiegenden und sogar zu lebensgefährlichen Beschwerden führen kann, sollte diese Erkrankung in jedem Fall von einem Arzt untersucht und behandelt werden. In der Regel ist der Arzt dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an dauerhafter Müdigkeit und an Abgeschlagenheit leidet.

Diese Beschwerde können nicht durch ausreichend Schlaf ausgeglichen werden. Auch allgemeine Schwäche tritt dabei ein, sodass auch die Belastbarkeit des Betroffenen durch die Haarzellleukämie erheblich abnimmt. Auch bei einer verstärkten Blutungsneigung sollte ein Arzt aufgesucht werden.

Die Betroffenen leiden dabei schon bei einfachen und kleinen Schnitten an einer starken Blutung, die nicht ohne Weiteres wieder aufhört. Ebenso kann auch eine erhöhte Infektanfälligkeit auf die Haarzellleukämie hindeuten. Hierbei kommt es häufiger zu Entzündungen und zu Infekten. Weiterhin deutet ein nächtlicher Schweiß oder ein starker Gewichtsverlust auf die Haarzellleukämie hin und sollte ebenso untersucht werden. In der Regel kann die Diagnose ein Allgemeinarzt oder ein Kinderarzt durchführen. Die weitere Behandlung wird anschließend von einem Facharzt durchführt.

Behandlung & Therapie

Die Haarzellleukämie lässt sich mit einer Chemotherapie sehr gut behandeln. In über 90 Prozent der Fälle kommt es zu einer vollständigen oder zumindest teilweisen Remission der krankhaften Zellen. Als Chemotherapeutika werden sogenannte Zytostatika auf Basis von Purinanaloga eingesetzt. Zytostatika verhindern die weitere Vermehrung von Zellen. Die Purinanaloga werden anstatt von Purinen in die DNA des Zellkerns eingebaut. Sie verhindern somit die weitere Zellteilung.

Vor der Therapie mit Purinanaloga wird zur Stärkung des Immunsystems mit Interferonen behandelt. Insgesamt können durch diese Therapie die krankhaften Zellen vollständig vernichtet und der Krebs besiegt werden. Allerdings ist die Ausbildung von Rezidiven möglich, wenn nicht alle Krebszellen abgetötet wurden. Aufgrund des langsamen Wachstums können diese Rezidive auch noch nach mehreren Jahren entstehen.

Aber die Rezidive sind ebenfalls mithilfe der Chemotherapie wieder gut beherrschbar. Bei der klassischen Therapie bekam früher der Patient eine siebentägige 14-Stunden-Dauer-Infusion. Heute dauert die Behandlung fünf Tage mit einer täglichen 2-stündigen Infusion. Wie bereits erwähnt, sprechen über 90 Prozent der Patienten auf diese Behandlung an. Dabei finden sich bei über 80 Prozent der Betroffenen auch nach über fünf Jahren keine Anzeichen für ein Rezidiv.

Bei der besonderen Variante der Haarzellleukämie mit Erhöhung der Leukozytenzahl werden zusätzlich zur Behandlung mit Interferonen und Purinanaloga auch noch monoklonale Antikörper verabreicht. Auch hier ist die Behandlung meist erfolgreich. Früher wurde häufig die Milz entfernt mit sehr guten Remissionsergebnissen. Aufgrund der hervorragenden Prognose bei der Chemotherapie wird eine Splenektomie in der Regel heute nicht mehr durchgeführt.

Aussicht & Prognose

Die Aussichten nach der Diagnose Haarzell-Leukämie lassen sich als gut bewerten. Mehrere Langzeitstudien wurden von Wissenschaftlern durchgeführt. Demnach können 70 Prozent aller Erkrankten nach einer Behandlung ihr Leben normal fortführen. Entscheidend für einen positiven Ausgang ist, dass Personen auf die Behandlung ansprechen.

Die typischen Anzeichen der Haarzell-Leukämie müssen dazu dauerhaft und nicht nur teilweise nachlassen. Abzugrenzen hiervon ist die Haarzell-Leukämie Variante (HZL-V). Sie springt auf viele Therapien nicht an. Leiden Patienten an ihr, muss statistisch gesehen von einer kurzen Lebenszeit ausgegangen werden.

Nach einer ersten Erkrankung und dem vollständigen Nachlassen der Symptome, ist es wichtig, Rückfälle möglichst schnell zu diagnostizieren. Da die Haarzell-Leukämie chronisch vorliegt, kann sie immer wieder neu ausbrechen. Dabei gibt es keine verwertbaren Daten, welche Zeiträume mit einem übermäßigen Risiko verbunden sind. Vielmehr kehrt die Erkrankung nach dem ersten Erlöschen der Beschwerden bei vielen Betroffenen nie wieder zurück.

Blut- und Ultraschaluntersuchungen haben regelmäßig stattzufinden. Am Anfang sollten Körperproben alle vier Wochen, später mindestens jedes halbe Jahr begutachtet werden. Ein enges Netz der Vorsorge fördert eine vollständige Wiedereingliederung in den Alltag und minimiert die Gefahr einer erneuten Erkrankung.

Vorbeugung

Empfehlungen für vorbeugende Maßnahmen vor einer Haarzellleukämie gibt es derzeit noch nicht.

Nachsorge

Bei der Haarzellleukämie stehen dem Patienten in den meisten Fällen keine besonderen Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung, da die Krankheit nicht vollständig behandelt werden kann. Es kann eine lebenslange Therapie erfolgen, wobei die Lebenserwartung des Patienten durch diese Krankheit dennoch sehr stark verringert ist. Im Allgemeinen wirkt sich bei der Haarzellleukämie eine frühzeitige Diagnose immer positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung aus, sodass im Vordergrund bei dieser Krankheit die frühzeitige Erkennung steht.

Die Behandlung selbst erfolgt dabei in der Regel mit Hilfe von verschiedenen Medikamenten. Der Patient sollte dabei immer auf die richtige Dosierung und auch auf eine regelmäßige Einnahme achten. Ebenso sind regelmäßige und laufende Kontrollen durch einen Arzt sehr wichtig, um die Beschwerden der Krankheit richtig zu kontrollieren.

Auch nach Abklingen der Symptome sollten noch regelmäßige Untersuchungen durch einen Arzt durchgeführt werden. Die Betroffenen benötigen beim Kampf gegen den Krebs durch die Haarzellleukämie die Hilfe und die liebevolle Pflege und Unterstützung der Familie und der engen Freunde. Dadurch können auch Depressionen oder andere psychische Verstimmungen gelindert werden. Häufig wirkt sich der Kontakt zu anderen Patienten positiv auf den Verlauf der Haarzellleukämie aus.

Das können Sie selbst tun

Eine diagnostizierte Haarzellleukämie ist keine Erkrankung für eine Selbstbehandlung. Die Therapie sollte von einem Onkologen begleitet werden. Erste Wahl ist in diesem Fall zumeist eine Chemotherapie. Da diese nicht ohne Nebenwirkungen verläuft, können Betroffene jedoch mit einigen Maßnahmen die Begleitsymptome mildern und für eine Verbesserung der Heilungschancen sorgen.

Grundsätzlich sollte das Immunsystem gestärkt werden, da der Körper während einer Krebserkrankung empfänglich für Infektionserkrankungen ist. Für ein gut funktionierendes Immunsystem bedarf es einer ausgewogenen, vitalstoffreichen Ernährung mit viel frischem Obst und Gemüse sowie ausreichend Flüssigkeitszufuhr in Form von stillen Mineralwässern oder ungesüßten Kräutertees.

Diese gleichen zudem den Säure-Basen-Haushalt aus. Eine bestehende Übersäuerung – wie sie die meisten Menschen der westlichen Welt aufweisen – würde die Entzündungsprozesse im Körper fördern. Zudem regt Bewegung – bevorzugt an frischer Luft – den Stoffwechsel und den Lymphfluss an. Dadurch kann der Körper leichter entgiften und baut Stress ab.

Die Stressreduktion sollte ebenfalls beachtet werden: kleine Pausen und Achtsamkeitsübungen lassen sich sehr gut in den Tagesablauf einbauen. Ebenso wirkt ausreichend Schlaf stabilisierend auf das Immunsystem.

Um den Körper weiterhin zu unterstützen kann auch eine zeitlich begrenzte Mikronähstofftherapie in Form von Nahrungsergänzungsmitteln hilfreich sein. Diese liefern dem Körper wichtige Mineralstoffe und erhöhen die Abwehrkräfte. Gegen Symptome wie Übelkeit und Erbrechen kann eine Behandlung mit Akupunktur oder Akupressur helfen.

Quellen

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