Hyperkoagulabilität

Letzte Aktualisierung am 20. August 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Als Hyperkoagulabilität wird eine krankhaft erhöhte Gerinnbarkeit des Blutes bezeichnet. Sie geht mit einer Neigung zu Thrombenbildung einher und gilt als einer der Hauptrisikofaktoren für eine Phlebothrombose.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Hyperkoagulabilität?

Bei Patienten mit einer Hyperkoagulabilität gerinnt das Blut schneller als bei gesunden Menschen. Die erhöhte Gerinnbarkeit wird durch eine Vermehrung gerinnungsfördernder Faktoren oder durch eine Verminderung gerinnungshemmender Faktoren bedingt.

Die Folge einer solchen Gerinnungsstörung sind spontan auftretende Thrombosen. Thrombosen sind Gefäßverschlüsse durch Gerinnsel. Thrombosen in den Herzkranzgefäßen können einen Herzinfarkt auslösen, Thromben in den hirnversorgenden Gefäßen führen zu einem Schlaganfall. Die Therapie der Hyperkoagulabilität erfolgt in Abhängigkeit von der Ursache.

Ursachen

Hyperkoagulabilität kann erworben oder angeboren sein. Die angeborene Hyperkoagulabilität wird auch als kongenitale Hyperkoagulabilität bezeichnet. Ihr können verschiedene Ursachen zugrunde liegen. Die Gerinnungsstörung kann autosomal-dominant vererbt werden. Durch Genfehler kann es zu einem Mangel an Protein-C, Protein-S oder Antithrombin III kommen.

Aus einem Mangel an diesen Enzymen resultieren eine verminderte Inaktivierung der Gerinnungskaskade und eine Hypofibrinolyse. Dadurch bilden sich zum einen schneller Blutgerinnsel und zum anderen werden diese Blutgerinnsel langsamer abgebaut. Auch eine Faktor-V-Mutation als APC-Resistenz kann autosomal-dominant vererbt werden. Die APC-Resistenz ist durch eine schwache Antwort auf das aktivierte Protein C gekennzeichnet.

Das aktivierte Protein C hemmt die Blutgerinnung. Patienten mit einer APC-Resistenz erleiden schneller Venenthrombosen als gesunde Menschen. Auch die angeborene Homocysteinämie geht mit einer Hyperkoagulabilität einher. Die erworbene Hyperkoagulabilität beruht meist auf einer Funktionseinschränkung der Leber. Dabei entwickelt sich eine verminderte Synthese von Protein S, Protein C und Antithrombin III.

Die verminderte Synthese kann durch einen Mangel an Vitamin K, durch Abflussstörungen oder durch Syntheseeinschränkungen im Rahmen von Leberinsuffizienzen verursacht werden. Die Leberinsuffizienz ist meist die Folge einer Leberzirrhose. Auch Autoimmunerkrankungen können eine Hyperkoagulabilität bedingen. Ein Beispiel für eine solche Immunkoagulopathie ist das Antiphospholipid-Syndrom des systemischen Lupus Erythematodes. Dabei zirkulieren Antiphospholipid-Antikörper im Blut.

Diese richten sich unter anderem gegen Gerinnungsfaktoren und bedingen eine erhöhte Bereitschaft zur Gerinnung. Das Antiphospholipid-Syndrom kann auch durch die Rheumatoide Arthritis, HIV, Hepatitis B, Malaria oder Medikamente wie Chlorpromazin oder Propranolol ausgelöst werden. Im Rahmen einer Heparin-induzierten Thrombozytopenie kann ebenfalls eine Hyperkoagulabilität auftreten. Sie wird durch eine Verklebung der Thrombozyten bedingt.

Eine Hyperkoagulabilität tritt auch im Rahmen einer Verbrauchskoagulopathie auf. Hier verursacht die erhöhte Gerinnbarkeit einen Verbrauch von Gerinnungsfaktoren. In der Folge kommt es zu einem Mangel an Gerinnungsfaktoren und damit zu einer erhöhten Blutungsneigung.

Bei der Hyperkoagulabilität ist die Blutgerinnung erhöht. Dadurch entstehen spontan Thrombosen, die auch rezidivieren können. Die Hyperkoagulabilität ist Teil der Virchow-Trias. Demnach sind für die Entstehung von Thrombosen vor allem drei Faktoren relevant:

  • Veränderungen der Gefäßwand
  • Veränderungen der Strömungsgeschwindigkeit
  • Veränderungen der Blutzusammensetzung (Hyperkoagulabilität)

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome einer Thrombose können je nach Lage und nach Ausmaß des Gefäßverschlusses sehr unterschiedlich sein. Häufig bleiben Thrombosen unbemerkt. Selbst schwere Thrombosen, die in einem späteren Verlauf zu einer Lungenembolie führen, sind anfangs oft symptomlos. Bei einer ausgeprägten Beinvenenthrombose kommt es aber typischerweise zu einer Schwellung und einem Wärmegefühl am Unterschenkel oder am gesamten Bein.

Die Schwellung ruft häufig ein Spannungsgefühl hervor. Die Hochlagerung der betroffenen Extremität bringt Linderung. Die Haut im betroffenen Bereich ist gerötet und gespannt. Eventuell ist auch eine Blaufärbung erkennbar. Die gefährlichste Komplikation der tiefen Beinvenenthrombose ist die Lungenembolie. Dabei löst sich der Thrombus, wandert in die Lunge und verschließt dort wichtige Gefäße.

Die Lungenembolie kann tödlich verlaufen. Als Spätkomplikation kann nach einer tiefen Beinvenenthrombose ein postthrombotisches Syndrom auftreten. Bilden sich aufgrund der Hyperkoagulabilität Thromben in den Herzkranzgefäßen, kommt es zu einem Herzinfarkt. Die typischen Symptome eines Herzinfarkts sind heftiger Druck im Herzbereich, Schmerzen im Brustkorb mit Ausstrahlung in Arme oder Oberbauch, Engegefühl, Übelkeit, Erbrechen und Atemnot.

Eine Gerinnselbildung in einer Hirnarterie führt hingegen zu einem ischämischen Apoplex. Diese Erkrankung ist auch als Schlaganfall bekannt. Dabei kommt es durch die Durchblutungsstörung zu einem Sauerstoffmangel und somit zu einem Absterben von Hirngewebe.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnosestellung erfolgt im Labor. Dafür werden Protein C, Protein S und Antithrombin III bestimmt. Einer oder mehrere dieser Werte sind bei einer Hyperkoagulabilität erniedrigt. Bei Verdacht auf eine Faktor-V-Leiden-Mutation erfolgt eine molekulargenetische Untersuchung.

Komplikationen

In vielen Fällen bleibt die Hyperkoagulabilität unbemerkt, sodass keine frühzeitige Behandlung dieser Krankheit möglich ist. Der Betroffene kann durch die Hyperkoagulabilität eine Lungenembolie erleiden und daran im schlimmsten Falle sterben. In der Regel breitet sich in erster Linie eine Schwellung am Unterschenkel aus, welche später das gesamte Bein bedecken kann. Weiterhin kommt es an den Beinen auch zu Schmerzen und zu einer Färbung der Haut.

Es kommt zu Bewegungseinschränkungen und damit zu starken Beeinträchtigungen im Alltag. Ebenfalls kann die Hyperkoagulabilität später zu einem Herzinfarkt führen, bei welchem Schmerzen im Brustkorb vorausgehen. Diese können sich auch in andere Bereiche des Körpers ausbreiten und damit auch zu Schmerzen im Nacken und im Rücken führen. Der Patient leidet auch an Atemnot, Erbrechen und an einer Übelkeit.

Auch der Herzinfarkt kann für den Patienten tödlich verlaufen. Die Behandlung der Hyperkoagulabilität findet kausal statt und wird und er Regel mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt. Dabei treten keine weiteren Komplikationen auf. Allerdings kann eine vollständige Heilung nicht garantiert werden. Der weitere Verlauf der Krankheit hängt stark von der Ausprägung ab.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die Konsultation eines Arztes ist notwendig, sobald sich Störungen der Durchblutung einstellen. Kommt es zu einem ungewöhnlichen Wärmeempfinden im Körper oder kalten Gliedmaßen, sind die Anzeichen untersuchen und behandeln zu lassen. Halten die Beschwerden über eine längere Zeit an oder nehmen sie kontinuierlich an Intensität zu, besteht Grund zu Besorgnis. Bei Schwellungen, Einschränkungen der Bewegungsmöglichkeiten oder einem Verlust des üblichen Leistungsniveaus, sollten die Beobachtungen mit einem Arzt besprochen werden. Kommt es zu einem Engegefühl in der Brust, Veränderungen des Hautbildes oder Verfärbungen, ist ein Arztbesuch anzuraten.

Insbesondere eine Blaufärbung gilt als Warnhinweis. Leidet der Betroffene unter Übelkeit, Erbrechen oder Schwindel, empfiehlt sich eine Abklärung der Symptome. Bei Atemnot oder Aussetzern der Atmung ist schnellstmöglich ein Arztbesuch einzuleiten. Bewusstlosigkeit oder ein plötzlicher Zusammenbruch muss unverzüglich medizinisch versorgt werden. Ein Notarzt ist zu rufen und dessen Anweisungen sind Folge zu leisten, damit das Überleben des Patienten gesichert wird. Schmerzen im Brustkorb weisen auf einen Notfall hin. Ziehen die Schmerzen in den Arm, die Schulter oder den Oberbauch wird ein Arzt benötigt. Kommt es zu Atembeschwerden, Schlafstörungen, einem allgemeinen Unwohlsein oder Verhaltensauffälligkeiten, ist ein Arzt zu konsultieren.

Therapie & Behandlung

Die Therapie der Hyperkoagulabilität erfolgt in Abhängigkeit von der Ursache. Wenn bereits mehrere Spontanthrombosen aufgetreten sind, muss die kongenitale Hyperkoagulabilität lebenslang medikamentös behandelt werden. Dafür kommen sogenannte Antikoagulantien zum Einsatz. Diese Blutverdünner hemmen die Blutgerinnung. Bekannte Antikoagulantien sind Cumarinderivate wie Phenprocoumon oder Warfarin.

Heparin kann nicht verwendet werden, da die Wirksamkeit des Medikaments durch den Mangel an Antithrombin-III reduziert ist. Die Therapie der erworbenen Hyperkoagulabilität erfolgt ebenfalls ursachenabhängig. Bei einem Vitamin-K-Mangel wird Vitamin K substituiert. Eventuell muss zusätzlich eine thromboseprophylaktische Heparinisierung erfolgen.

Geht die Hyperkoagulabilität auf eine Lebererkrankung zurück, muss diese ursächliche Erkrankung behandelt werden. Ein Antithrombin-III-Mangel, der durch eine Lebererkrankung hervorgerufen wurde, kann kurzfristig durch eine Antithrombin-III-Substitution behandelt werden. Diese Therapie kann allerdings nicht dauerhaft durchgeführt werden.

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Aussicht & Prognose

Unbehandelt hat die Hyperkoagulabilität eine ungünstige Prognose. Die Wirkungen der Störung können verschiedene lebensbedrohliche Zustände des Betroffenen auslösen. Oftmals tritt eine akute Situation ein, in der es innerhalb weniger Minuten zum Ableben des Patienten kommt. Wird die Hyperkoagulabilität rechtzeitig bemerkt und diagnostiziert können in einer Langzeittherapie die lebensbedrohlichen Folgen deutlich minimiert werden. Die ursächliche Erkrankung muss gefunden und behandelt werden, damit eine gute Prognoseaussicht vorhanden ist.

Nicht alle Grunderkrankungen der Blutgerinnungsstörung sind heilbar. In vielen Fällen müssen neben der medikamentösen Behandlung die Lebensbedingungen verändert und optimiert werden. Liegen Organerkrankungen vor, sind diese individuell zu bewerten. Bei irreparablen Schäden des Organgewebes kann die Notwendigkeit eines Spenderorgans vorhanden sein, um das Leben des Patienten zu sichern. Ein operativer Eingriff ist stets mit verschiedenen Risiken und Komplikationen verbunden. Verläuft die Operation erfolgreich und wird das Spenderorgan vom Organismus gut angenommen, stellen sich deutliche Verbesserungen der Gesundheit ein.

Wenngleich Einschränkungen bestehen bleiben, kann eine gute Lebensqualität unter veränderten Bedingungen erreicht werden. Dennoch muss lebenslang eine regelmäßige Kontrollwerte der Vital- und Blutwerte erfolgen. Bei Veränderungen und Auffälligkeiten sind neue Behandlungen notwendig. Insgesamt führt die Blutgerinnung bei einer Vielzahl der Patienten nicht zu einer Beschwerdefreiheit. Dennoch wird bei Einhaltung des Therapieplans eine günstige Prognose gegeben.

Vorbeugung

Die kongenitale Hyperkoagulabilität ist angeboren und kann somit auch nicht verhindert werden. Der erworbenen Hyperkoagulabilität kann allenfalls durch eine frühzeitige Erkennung und Therapie der Grunderkrankung vorgebeugt werden.

Das können Sie selbst tun

In den meisten Fällen wird die Hyperkoagulabilität durch die Einnahme von Medikamenten behandelt. Dabei sollten die Betroffenen auf eine regelmäßige Einnahme von Blutverdünnern achten, um Thrombosen und andere Komplikationen zu vermeiden.

Weiterhin kann die Erkrankung auch zu einem Mangel an Vitamin K führen, sodass dieses Vitamin durch Ergänzungsmittel eingenommen werden muss. Vor allem ältere Menschen sollten an regelmäßigen Untersuchungen bei verschiedenen Fachärzten teilnehmen, um zum Beispiel einen Herzinfarkt zu verhindern. Dabei können schon leichte Schmerzen in den jeweiligen Bereichen auf die Erkrankung hindeuten. Da viele Betroffene aufgrund der Hyperkoagulabilität an Bewegungseinschränkungen leiden, sind sie auf die Hilfe anderer Menschen in ihrem Alltag angewiesen. Dabei erweist sich vor allem die Hilfe von Freunden und der Familie als positiv. Auch Gespräche mit Psychologen oder mit den engsten Freunden und Verwandten über die Erkrankung können Depressionen lindern.

Bei Kindern sollte eine direkte Aufklärung stattfinden, um einen richtigen Verlauf der Krankheit aufzuzeigen. Die weitere Behandlung hängt stark von der zugrundeliegenden Erkrankung ab, sodass hierbei keine allgemeine Voraussage getroffen werden kann.

Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • I care Krankheitslehre. Thieme, Stuttgart 2015


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