Schmidt-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 7. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Schmidt-Syndrom ist auch als polyendokrines Autoimmunsyndrom Typ II bekannt. Es handelt sich dabei um eine autoimmunbedingte Erkrankung, die mit mehreren Hormondrüseninsuffizienzen einhergeht.

Was ist das Schmidt-Syndrom?

Die ersten Symptome treten typischerweise erst im Erwachsenenalter auf. Die Symptome des Schmidt-Syndroms resultieren aus der Insuffizienz der verschiedenen Hormondrüsen.
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Das Schmidt-Syndrom wurde von dem Pathologen Martin Benno Schmidt ursprünglich als eine Kombination aus Morbus Addison und Hashimoto-Thyreoiditis beschrieben. Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine chronische Entzündung der Schilddrüse, die zu einer Schilddrüsenunterfunktion führt. Der Morbus Addison ist eine Unterfunktion der Nebennierenrinde.

Im Laufe der Jahre wurde die Definition des Schmidt-Syndroms um weitere Autoimmunerkrankungen erweitert. Diese können zusätzlich vorhanden sein, müssen es aber nicht. Zu den fakultativen autoimmunologisch bedingten Krankheiten des Schmidt-Syndroms gehören Alopezie, perniziöse Anämie, Myasthenia gravis und Diabetes mellitus Typ 1.

Ursachen

Es handelt sich dabei um Glykoproteine, die in der Membran von Zellen verankert sind. Sie verleihen der Zelle eine individuelle Signatur und spielen eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr. Sie helfen dem Immunsystem bei der Unterscheidung von körpereigenen und körperfremden Körperstrukturen. Am häufigsten sind erwachsene Frauen vom Schmidt-Syndrom betroffen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die ersten Symptome treten typischerweise erst im Erwachsenenalter auf. Die Symptome des Schmidt-Syndroms resultieren aus der Insuffizienz der verschiedenen Hormondrüsen. Durch die Schädigung der Nebennierenrinde entsteht ein Morbus Addison. Der Mangel an dem Hormon Aldosteron führt zu niedrigem Blutdruck, zu einer Hyponatriämie und zu einer Hyperkaliämie.

Der Kortisolmangel verursacht ein Schwächegefühl, Übelkeit und Erbrechen. Die Patienten haben einen zu niedrigen Blutzuckerspiegel und verlieren an Gewicht. Aufgrund des Mangels an Kortisol produziert die Hypophyse vermehrt ACTH. Dies ruft eine Freisetzung von Melatonin und damit eine Hyperpigmentation der Haut hervor. Die Patienten fallen durch ihren bronzefarbenen Teint auf.

Die Hashimoto-Thyreoditis geht häufig mit einer Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) einher. Typische Symptome einer Hypothyreose sind Kälteintoleranz, teigige Ödeme, Haarausfall, Verstopfung, Gewichtszunahme und Libidoverlust. Zu Beginn der Hashimoto-Thyreoditis können die Patienten auch eine Schilddrüsenüberfunktion, eine sogenannte Hashitoxikose, entwickeln.

Wenn sich die körpereigenen Immunzellen gegen die Beta-Zellen der Bauchspeicheldrüse richten, entsteht ein Typ-1-Diabetes. Die Beta-Zellen produzieren das Hormon Insulin, sodass es aufgrund der Schädigung zu einem Insulinmangel kommt. Ohne Insulin kann keine Glukose von den Körperzellen aus dem Blut aufgenommen werden. Die Folge sind Hyperglykämien.

Durch die Zerstörung der Melanozyten in der Haut kann sich die Weißfleckenkrankheit entwickeln. Typisch für die Erkrankung, die auch Vitiligo genannt wird, ist ein fleckenartiger Pigmentverlust. Zusätzlich kann eine perniziöse Anämie entstehen. Die perniziöse Anämie wird durch einen Mangel an Vitamin B12 hervorgerufen.

Ursache des Mangels ist eine chronische Entzündung der Magenschleimhaut, die durch die Antikörper beim Schmidt-Syndrom hervorgerufen wird. Durch die Entzündung wird von den Zellen des Magens nicht genug Intrinsic-Faktor produziert. Dieser ist für die Resorption von Vitamin B12 im Darm erforderlich. Charakteristisch für eine perniziöse Anämie sind Symptome wie Zungenbrennen, eine Rotfärbung der Zunge, neurologische Beschwerden, Müdigkeit, Blässe und Konzentrationsstörungen. Auch eine erhöhte Infektanfälligkeit kann auftreten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei Verdacht auf das Schmidt-Syndrom wird eine Antikörperbestimmung im Blut durchgeführt. Zusätzlich erfolgt eine Diagnostik der einzelnen Hormondrüsen. Dafür werden die Hormone T3, T4, TSH, Kortison, Aldosteron, Insulin, Glukagon und Melatonin im Blut bestimmt. Je nach Ausprägung zeigt sich bei einigen Hormonen ein Mangel.

Eventuell können die HLA-Klasse-Typen D3 und D4 nachgewiesen werden. Zur Abschätzung des Ausmaßes der Erkrankung und zur Diagnose der einzelnen Hormoninsuffzienzen können zusätzlich bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder CT durchgeführt werden.

Komplikationen

Das Schmidt-Syndrom kann zu einer Reihe verschiedener Beschwerden führen. In den meisten Fällen leiden die Betroffenen dabei an einem verringerten Blutdruck und weiterhin auch an einer Anämie. Dabei kann es zu Schwindelgefühlen und in vielen Fällen auch zu einem Bewusstseinsverlust kommen. Bei einem Ohnmachtsanfall kann sich der Patient eventuell auch verletzen.

Weiterhin fühlen sich die Betroffenen oft müde und abgeschlagen, wobei die Müdigkeit nicht mit Hilfe von Schlaf ausgeglichen werden kann. Auch eine Fehlfunktion der Schilddrüse tritt dabei auf und wirkt sich sehr negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen aus. Die meisten Patienten leiden ebenfalls an einem Insulinmangel und benötigen dabei eine spezielle Behandlung. Aufgrund des Mangels an Vitamin B12 kann es ebenso zu Hautbeschwerden kommen.

Im jugendlichen Alter leiden die Patienten an Störungen der Konzentration und an einer erhöhten Infektanfälligkeit. Auch die Magenschleimhaut kann sich dabei entzünden. Die Behandlung des Schmidt-Syndroms erfolgt in der Regel mit Hilfe von Medikamenten. Der Betroffene muss diese meist sein gesamtes Leben lang einnehmen. Besondere Komplikationen treten dabei nicht auf. Ob es aufgrund des Syndroms zu einer verringerten Lebenserwartung kommt, kann allerdings nicht im Allgemeinen vorausgesagt werden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Beim Schmidt-Syndrom ist immer ein Besuch bei einem Arzt notwendig. Es kann dabei nicht zu einer Selbstheilung kommen, sodass eine ärztliche Behandlung unabdingbar ist. Da es sich um eine erblich bedingte Krankheit handelt, kann diese nicht kausal, sondern nur rein symptomatisch behandelt werden. Ein Arzt ist dabei dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an einem sehr niedrigen Blutdruck leidet. Dabei kommt es nicht selten auch zu einer Hyperpigmentierung der Haut. Auch Übelkeit oder ein Schwächegefühl sind Indikatoren für das Schmidt-Syndrom.

Treten diese Beschwerden ohne einen besonderen Grund auf, so ist auf jeden Fall ein Arzt aufzusuchen. Weiterhin kann auch eine Überfunktion der Schilddrüse auf das Schmidt-Syndrom hindeuten und sollte durch einen Arzt untersucht werden. In einigen Fällen deutet auch eine dauerhafte Entzündung der Magenschleimhaut auf das Schmidt-Syndrom hin und sollte ebenfalls von einem Arzt untersucht und behandelt werden.

In erster Linie kann dabei ein Allgemeinarzt aufgesucht werden. Die weitere Behandlung des Schmidt-Syndroms erfolgt dann durch die jeweiligen Fachärzte und richtet sich sehr stark nach der genauen Art und Ausprägung der Beschwerden.

Behandlung & Therapie

Beim Schmidt-Syndrom werden die einzelnen vorliegenden Erkrankungen behandelt. Der Morbus Addison wird mit einer lebenslangen Substitution von Glukokortikoiden und Mineralkortikoiden behandelt. Die Substitution von Kortisol sollte entsprechend der zirkadianen Rhythmik durchgeführt werden. Die Kortisoldosis ist morgens höher als abends. Bei körperlichem Stress muss die Dosis entsprechend angepasst werden.

Das Hormon Aldosteron wird durch das Kortisol-Derivat Fludrocortison ersetzt. Es weist dieselbe mineralkortikoide Wirkung wie das Aldosteron auf. Die Therapie der Hashimoto-Thyreoditis hat eine Normalisierung des Schilddrüsenhormonspiegels im Blut zum Ziel. Dafür erhalten die Patienten L-Thyroxin. Die Einnahme von Selen kann in einigen Fällen dazu beitragen, die Antikörper zu senken und die Entzündung damit zu lindern.

Besteht bei den Patienten zusätzlich eine Umwandlungsstörung von T4 zu T3, wird mit einer Kombination aus L-Thyroxin und Liothyronin therapiert. Bei einer perniziösen Anämie muss Vitamin B12 direkt substituiert werden. Da die Aufnahme im Darm nicht mehr gewährleistet ist, kann das Vitamin nicht oral verabreicht werden. Eine Injektion ist erforderlich. Alternativ kann auch der fehlende Intrinsic-Faktor verabreicht werden. So kann das Cobalamin im Darm wieder resorbiert werden.

Wenn die Patienten unter einer Myasthenia gravis leiden, wird eine immunsuppressive Therapie gewählt. Dazu erhalten die Betroffenen Glukokortikoide und Zytostatika. Bei einer schwerwiegenden Symptomatik kann eine Plasmapherese zur Reinigung des Blutes erforderlich sein. Symptomatische Linderung verschaffen Acetylcholinesterase-Hemmer wie Pyridostigmin.

Die Weißfleckenkrankheit wird konservativ mit Kortisonsalben, Photochemotherapie, Kosmetika und UV-Schutz behandelt. Je nach Hautbeschaffenheit kann die Resthaut mit Hydrochinonmonobenzyläther gebleicht werden. Alternativ ist auch eine Repigmentierung mit Schmalband-UVB-Licht möglich.

Vorbeugung

Da die Ursache des Schmidt-Syndroms unbekannt ist, gibt es derzeit keine wirksamen Vorbeugemaßnahmen.

Nachsorge

Das Schmidt-Syndrom wird rein symptomatisch behandelt. Eine Nachsorge erfolgt in der Regel nicht, da die Erkrankung chronisch verläuft und nicht auskuriert werden kann. Im Verlauf der Erkrankung können weitere Symptome auftreten, die es abzuklären gilt. Die Nachsorge erfolgt durch den Facharzt für innere Medizin.

Im Rahmen der Nachsorge wird ein persönliches Gespräch mit dem Patienten geführt, anschließend erfolgt eine körperliche Untersuchung. Bei anhaltenden hormonellen Beschwerden kann außerdem Blut abgenommen werden, um die Ursache zu ermitteln. Das Patientengespräch dient dazu, die Symptome einzugrenzen und die weitere medikamentöse Behandlung zu bestimmen.

Hat der Patient im Verlauf der Erkrankung ein Beschwerdetagebuch angelegt oder die Symptome anderweitig festgehalten, sollten entsprechende Dokumente dem Arzt vorgelegt werden. Sie erleichtern die weiteren Planungen bezüglich der Therapie der Autoimmunerkrankung. Nach der Nachsorge sind weiterhin regelmäßige Arztbesuche erforderlich.

Das Schmidt-Syndrom kann weitere Beschwerden wie zum Beispiel Durchblutungsstörungen oder Schwindel hervorrufen, die schwere gesundheitliche Komplikationen bedingen können. Deshalb ist eine engmaschige ärztliche Überwachung auch über die Nachsorge hinaus notwendig. Welche Maßnahmen bei dem Schmidt-Syndrom genau zu ergreifen sind, wird am besten mit dem zuständigen Arzt besprochen. Der Mediziner kann bei Bedarf weitere Fachärzte in die Nachsorge involvieren.

Das können Sie selbst tun

Bei dem Schmidt-Syndrom kommt es zu einem niedrigen Blutdruck. Aus diesem Grund können Erkrankte dieser Störung einige Maßnahmen ergreifen, um den Blutdruck und den Blutkreislauf zu unterstützen.

Unmittelbar nach dem Aufstehen können erste Übungen und Trainings durchgeführt werden, die im Aufwachprozess den Blutdruck erhöhen. Hektik und Stress sind grundsätzlich zu vermeiden. Die Hände und Füße können durch Greifbewegungen Impulse bekommen, die zu einer Anregung des Brutkreislaufs führen. Der Konsum von koffeinhaltigen Produkten kann ebenfalls dabei unterstützen, um eine Linderung vorhandener Beschwerden zu erreichen. Eine ausgewogene und gesunde Ernährung hilft dem Betroffenen, um Beschwerden wie Verstopfung oder unerwünschte Gewichtszunahme auf ein Mindestmaß zu reduzieren. Eine ausreichende Bewegung ist ebenfalls anzuraten, um die Verdauung anzuregen und das Immunsystem zu stabilisieren. Eine vitaminreiche Nahrungszufuhr und die Vermeidung von Schadstoffen wie Nikotin oder Alkohol fördern darüber hinaus das Wohlbefinden und reduzieren mögliche Beschwerden.

Bei Störungen der Konzentration können kognitive Trainings und eine Optimierung des Lernverhaltens hilfreich sein. Eine geistige Überforderung sollte bei der Erfüllung täglicher Aufgaben vermieden werden. Lerninhalte oder die Strukturierung anfallender Verpflichtungen sind auf die Möglichkeiten des Betroffenen abzustimmen. Da die Erkrankung zu einer erhöhten Müdigkeit führen kann, sind die Ruhephasen und Pausen ebenfalls zu optimieren. Die Schlafhygiene sollte kontrolliert und verbessert werden.

Quellen

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