Agranulozytose

Letzte Aktualisierung am 28. August 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Wenn die weißen Blutkörperchen als Nebenwirkung eines Medikamentes stark geschädigt werden, kann als Folge das Immunsystem des Körpers zusammenbrechen. Damit sind sowohl bakteriellen als auch viralen Infektionen Tür und Tor geöffnet, was im Extremfall tödliche Konsequenzen nach sich ziehen kann. Man spricht dann von einer Agranulozytose.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Agranulozytose?

Von einer Agranulozytose wird dann gesprochen, wenn der Anteil an Granulozyten auf unter 500 Zellen pro Mikroliter Blut fällt.

Granulozyten gehören den weißen Blutkörperchen an und sind überall dort anzutreffen, wo der Körper mit Krankheitserregern in Kontakt kommt, zum Beispiel auf den Schleimhäuten. Sie entstehen im Knochenmark und sind hauptsächlich für die Abwehr von Bakterien und Pilzen zuständig, also entscheidend für die Aufrechterhaltung des Immunsystems.

Werden keine Granulozyten im Knochenmark mehr gebildet, beispielsweise als Folge der Einnahme eines Medikamentes, kommt es zu einer starken Minderung oder sogar völligem Fehlen von Granulozyten im Blut.

Formen der Agranulozytose:

Generell wird zwischen allergisch bedingter und angeborener Agranulozytose unterschieden. Angeborene Agranulozytosen sind eher selten. Ein Beispiel kann hier das Kostmann-Syndrom genannt werden.

Häufiger dagegen ist die durch Medikamente ausgelöste Agranulozytose, wobei hier zwei Typen unterschieden werden. Der Typ I der allergisch bedingten Agranulozytose wird durch Medikamente ausgelöst. Die Immunreaktion auf das Medikament, bei der die Granulozyten geschädigt werden, passiert sowohl zeit- als auch dosisunabhängig.

Der Typ II wird auch toxische Agranulozytose genannt, weil das Medikament eine toxische Knochenmarksschädigung auslöst. Charakteristisch hierbei ist, dass der Typ II sowohl von der Dosis des Medikamentes als auch zeitabhängig ist. Der Unterschied zwischen Typ I und Typ II liegt darin, dass bei Typ I zwar Granulozyten gebildet, diese aber zerstört werden. Bei Typ II wird bereits die Produktion von Granulozyten im Knochenmark verhindert.

Ursachen

Sofern es sich nicht um eine erbliche bedingte Agranulozytose handelt, kann eine Agranulozytose sowohl durch eine Immunreaktion auf bestimmte Medikamente als auch durch toxische Einflüsse das Knochenmark betreffend ausgelöst werden.

Die häufigste Ursache für eine Agranulozytose ist eine Unverträglichkeit bestimmter Medikamente, durch welche die Granulozyten stark geschädigt werden. Medikamente, bei denen eine Agranulozytose häufig beobachtet werden konnte, sind:

Medikamente, die eine Typ II-Agranulozytose auslösen, schädigen direkt die Knochenmarkszellen. Ein Beispiel für ein derartiges Medikament ist Chlorpromazin. Anzumerken ist, dass das eine Agranulozytose auslösende Medikament hier in einer entsprechend niedrigen Dosis im Laufe der Zeit wieder eingesetzt werden kann, ohne eine derartige Reaktion auszulösen. Anders bei dem Typ I. Hier bleibt die allergische Reaktion zumeist ein Leben lang aufrecht und bereits geringste Mengen des Medikamentes führen erneut zu einer Agranulozytose.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Eine Agranulozytose äußert sich zunächst durch unspezifische Symptome. Zu Beginn der Erkrankung treten Kopf- und Muskelschmerzen, Fieber und ein allgemeines Unwohlsein auf. Im weiteren Verlauf kann es zu hohem Fieber mit Schüttelfrost und Magen-Darm-Beschwerden kommen. Typisch sind Übelkeit und Erbrechen, in späteren Stadien kommt meist Durchfall hinzu.

Durch den Flüssigkeitsverlust kann es zu Mangelerscheinungen kommen, die sich durch Schwindel, Müdigkeit und eine eingeschränkte körperliche und geistige Leistungsfähigkeit bemerkbar machen. Weiterhin kann eine Agranulozytose Lymphknotenschwellungen, Schleimhautnekrosen im Mundraum und im Bereich des Rachens sowie Infektionen der Atemwege hervorrufen. Auch der Afterbereich kann sich entzünden, was sich durch starke Schmerzen, Juckreiz und Blutungen äußert.

Das geschwächte Immunsystem kann etwaige Erreger nicht mehr abwehren, wodurch es vermehrt zu Infekten kommt. Betroffen sind vor allem die Schleimhäute – es kommt dann etwa zu Herpes oder einer Mandelentzündung. Liegt der Agranulozytose eine Immunreaktion auf ein Arzneimittel zugrunde, treten genannte Symptome unmittelbar nach der Einnahme ein.

Eine toxische Agranulozytose verläuft dagegen schleichend und ruft erst in den späteren Stadien der Erkrankung größere Beschwerden hervor. Ein äußerliches Merkmal der Betroffenen ist blasse Haut, die manchmal mit Schweißausbrüchen und Hautirritationen verbunden ist.

Diagnose & Verlauf

Der Beginn einer Agranulozytose äußert sich vorerst unspezifisch mit einem allgemeinen Unwohlsein, Kopf- und Muskelschmerzen und Fieber. Im Anschluss kommt es zu hohem Fieber mit Schüttelfrost, Übelkeit, Lymphknotenschwellungen, weiters zu Schleimhautnekrosen im Bereich von Mund und Rachen, Infektionen der Atemwege sowie des Afterbereichs. Auch Lungenentzündungen oder Durchfall können auftreten. Allgemein besteht ein schweres Krankheitsgefühl.

Da das Immunsystem zusammenbricht, treten im Besonderen Infekte, vor allem der Schleimhäute, auf. Beispiele dafür sind Herpes oder Mandelentzündung.

Handelt es sich um eine Immunreaktion auf ein Medikament, treten die Symptome unmittelbar ein, oft schon nach der ersten Dosis. Bei einer toxischen Agranulozytose können erst nach Wochen die ersten Symptome erkennbar werden.

Die Frage, ob eine Agranulozytose vorliegt oder nicht, lässt sich sehr einfach mittels einer Untersuchung der Granulozyten im Blut (Blutbild) beantworten.

Zusätzlich wird eine körperliche Untersuchung vorgenommen, bei welcher vor allem Lymphknoten und Schleimhäute genau untersucht werden.

Auch der Krankheitsverlauf sowie die Medikamenteneinnahme werden mit dem Patienten aufgearbeitet. Methoden, mit denen das auslösende Medikament festgestellt werden könnte, gibt es nicht. Daher muss gründlich eruiert werden, welches Medikament als Auslöser in Frage kommt.

Eine weitere Möglichkeit zur Diagnose einer Agranulozytose stellt die Knochenmarksbiopsie dar, bei welcher Proben des Knochenmarks mittels einer Nadel entnommen und untersucht werden.

Komplikationen

Agranulozytose ist eine allergische Unverträglichkeitsreaktion auf bestimmte Medikamente. Sie wirkt direkt im Knochenmark und sorgt für einen akuten Mangel an Granulozyten. Diese weißen Blutkörperchen sind faktisch die Polizei des Körpers und besitzen die Eigenschaft Krankheitserreger sowie Pilze, Parasiten und Bakterien zu zerstören.

Entfällt diese körpereigene Abwehr, sind ernsthafte Komplikationen die Folge. Das Symptom gilt als Nebenwirkung von Präparaten wie zum Beispiel: Antibiotika, Analgetika, Neuroleptika, Thyreostatika und Zytostatika. Betroffene, deren körperlicher Zustand sich bei Einnahme beschriebener Medikamente verschlechtert, benötigen medizinischen Beistand.

Im schlimmsten Fall droht eine Schleimhautnekrose oder lebensbedrohliche toxische Reaktion. Die gründliche Anamnese kann die Empfindlichkeit analysieren, jedoch nicht heilen. Sofern Patienten einer Dauermedikation unterliegen, welche Agranulozytose hervorruft, unterliegen sie der regelmäßigen ärztlichen Kontrolle.

Neben der Diagnoseerstellung wird versucht, den Immunhaushalt des Patienten zu stabilisieren. Teilweise wird der Betroffene isoliert, sofern sich bereits infektähnliche Symptome mit Fieber zeigen sowie die Lymphknoten geschwollen sind. Um das körperliche Gleichgewicht wieder herzustellen, wird ein Breitband-Antibiotikum gereicht.

Je nach Zustand wird dem Betroffenen eine Indikation von Granulozyten-Wachstumsfaktoren gegeben. Um das Komplikationsrisiko zu minimieren, sollten Agranulozytose-Patienten zusätzlich zur Therapie-Maßnahme auf eine akkurate Hygiene sämtlicher Körperöffnungen Wert legen. Durch die erhöhte Infektionsgefahr sind Orte, wo Menschenansammlungen dicht zusammenkommen gemieden werden.

Ab wann sollte man zum Arzt gehen?

Die Agranulozytose muss auf jeden Fall von einem Arzt untersucht und behandelt werden. Falls es nicht zu einer Behandlung kommt, so kann es im schlimmsten Falle zum Tode des Patienten kommen. Aus diesem Grund muss ein geschwächtes Immunsystem auf jeden Fall behandelt und wieder gestärkt werden. Der Betroffene sollte dann einen Arzt aufsuchen, wenn es zu Fieber und zu einer allgemeinen Abgeschlagenheit kommt. Diese kann auf die Agranulozytose hindeuten. Nicht selten kommt es auch zu einem üblen und fauligen Mundgeruch und zu sehr starken Kopfschmerzen.

Auch diese Beschwerden können auf die Krankheit hindeuten. Sollte der Besuch beim Arzt nicht möglich sein, so kann auch ein Notarzt gerufen werden, falls es zum Beispiel zu Atembeschwerden oder zu einem Bewusstseinsverlust des Patienten kommt. Weiterhin kann auch eine Lungenentzündung ein Symptom für die Agranulozytose sein. Die Behandlung kann in der Regel durch einen Allgemeinarzt erfolgen. Sollte es zu weiteren Beschwerden kommen, so können diese durch einen fachspezifischen Arzt behandelt werden. In der Regel kommt es durch die Agranulozytose nicht zu einer verringerten Lebenserwartung. Ein Arzt muss auch dann aufgesucht werden, wenn die Agranulozytose durch ein bestimmtes Medikament ausgelöst wird. Das Absetzen oder Verändern des Medikamentes sollte allerdings nur nach Absprache mit dem Arzt erfolgen.

Behandlung & Therapie

Von einer Agranulozytose wird dann gesprochen, wenn der Anteil an Granulozyten auf unter 500 Zellen pro Mikroliter Blut fällt. Granulozyten gehören zu den weißen Blutkörperchen.

Bei Verdacht auf eine Agranulozytose muss das auslösende Medikament unverzüglich abgesetzt werden. Wenn es unklar ist, um welches Medikament es sich im konkreten Fall handelt, muss die Einnahme aller nicht unbedingt erforderlichen Medikamente beendet werden. Die Produktion und Anzahl der Granulozyten im Blut nimmt danach wieder zu und reguliert sich. Unterstützt werden kann das Wachstum durch die Verabreichung von Granulozyten-Wachstumsfaktoren.

Um dem körpereigene Abwehrsystem zu helfen, ist im Falle von Infekten und Fieber die Einnahme von Antibiotika vorgesehen. Durch die schnelle Verabreichung eines Breitbandantibiotikums kann eine tödliche Auswirkung der Erkrankung durch eine entstandene Sepsis meist verhindert werden.

Bei Auftreten schwerer Symptome ist ein Aufenthalt in einem Krankenhaus erforderlich. Um das Infektionsrisiko zu minimieren, ist eine Isolation des Betroffenen sinnvoll. Generell ist auf eine besondere Körperhygiene zu achten und Menschenansammlungen aufgrund der erhöhten Infektionsmöglichkeiten gemieden werden.

Da es sich bei einer Agranulozytose um eine eher seltene Erkrankung handelt, unterschätzen viele Ärzte und Apotheker das Risiko. Da einige auslösende Medikamente gerade bei den anfänglichen, grippeähnlichen Symptomen einer Agranulozytose verwendet werden, kann hier bei Verabreichung eine Abwärtsspirale entstehen. Daher ist bei Auftreten der oben genannten Symptome unbedingt ein Arzt aufzusuchen, anstatt mit Selbstmedikation oder durch Verkauf eines Grippemittels durch den Apotheker gegen die Symptome vorzugehen. Bei fehlender oder verspäteter Diagnose durch den Arzt können sich die durch eine Agranulozytose entstandenen Erkrankungen lebensbedrohlich auswirken.

Aussicht & Prognose

Eine Agranulozytose kann bei einer frühzeitigen Erkennung gut behandelt werden. Jedoch sind die Symptome wie Fieber, Übelkeit, Schüttelfrost, Unwohlsein und Appetitlosigkeit so unspezifisch, dass das kritische Absterben der Granulozyten als Bestandteil der Leukozyten oft nicht rechtzeitig entdeckt wird. Vielmehr werden häufig zunächst andere Ursachen für diese Symptome vermutet.

Patienten, die Medikamente wie bestimmte Neuroleptika oder Analgetika einnehmen, sind potenziell gefährdet. Tauchen bei Betroffenen die Symptome einer langwierigen Grippe auf, sollten die Leukozyten im Blut gemessen werden. Erreicht deren Zahl eine kritische Untergrenze, liegt eine Agranulozytose vor. Diese kann zum völligen Zusammenbruch des Immunsystems führen und tödlich verlaufen. Jedoch ist eine Agranulozytose selten.

Therapeutisch werden zunächst alle Medikamente abgesetzt, die eine Agranulozytose auslösen können. Die Zahl der Leukozyten steigt daraufhin schnell wieder an. Zudem werden Medikamente angesetzt, die die Funktionen des Immunsystems vorübergehend übernehmen, bis sich dieses wieder stabilisiert hat. Die Heilungschancen sind dann gut.

Da die Symptome einer Agranulozytose so unspezifisch sind, sollten Patienten, die Medikamente wie das Neuroleptikum Clozapin einnehmen, regelmäßig zur Blutkontrolle gehen. Wird die Zahl der Leukozyten kontinuierlich überprüft, kann schnell eingegriffen werden. Unbehandelt verläuft eine Agranulozytose in den meisten Fällen sehr schwer.

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Vorbeugung

Wichtig ist es, sich die Problematik der Selbstmedikation zu vergegenwärtigen. Eine Einnahme von Medikamenten aus eigenem kann im Falle einer Überempfindlichkeit gegen einen der Inhaltsstoffe zu einer schweren Erkrankung führen. Deshalb sollte jede Medikamenteneinnahme vorab mit einem Arzt besprochen werden.

Werden eine Agranulozytose auslösende Medikamente verabreicht, kann mit einer regelmäßigen Kontrolle des Blutes des Betroffenen schweren Folgen vorgebeugt werden.

Bei Bestehen einer Agranulozytose ist besonders auf eine entsprechende Körperhygiene, besonders in den Bereichen Mundraum, Rachen und Analregion, zu achten, um jegliche Infektionsgefahr auszuschließen.

Nachsorge

In der Regel sind die Möglichkeiten zur Nachsorge bei der Agranulozytose stark eingeschränkt. Der Patient ist dabei immer auf eine ärztliche Behandlung angewiesen. Ohne Behandlung kann es dabei im schlimmsten Falle auch zum Tode des Betroffenen kommen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung wirken sich dabei immer sehr positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit aus und können weitere Komplikationen verhindern.

Der Patient ist bei der Agranulozytose auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen. Diese sollten regelmäßig eingenommen werden. Ebenso sind mögliche Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten zu beachten. Eltern müssen bei ihren Kindern ebenso auf die regelmäßige Einnahme der Medikamente achten. Sollte die Agranulozytose allerdings schwere Symptome zeigen, so ist ein Aufenthalt in einem Krankenhaus notwendig.

Der Betroffene sollte darauf bedacht sein, sich zu schonen, um das Immunsystem nicht unnötig zu belasten. So etwa sollte sich der Betroffene nicht in einrisikoreichen Gebieten aufhalten. Im Allgemeinen wirkt sich auch eine gesunde Lebensweise positiv auf den Verlauf der Agranulozytose aus. Vor allem eine gesunde Ernährung und der Verzicht auf Nikotin und Alkohol können die Beschwerden lindern. Weiterhin empfiehlt sich auch der Kontakt zu anderen Betroffenen der Agranulozytose.

Das können Sie selbst tun

Bei der Agranulozytose besteht die wichtigste Selbsthilfemaßnahme darin, die Wirkung der verordneten Medikamente sorgfältig zu beobachten und die Ergebnisse dem zuständigen Hausarzt oder Kardiologen mitzuteilen. Oftmals genügt eine Umstellung auf ein anderes Arzneimittel, um die Verminderung der Granulozyten zu korrigieren. Gelegentlich treten allerdings Neben- und Wechselwirkungen auf, welche zu anderweitigen Beschwerden führen können.

Die Patienten sollten zudem auf eine gesunde Diät achten, welche die Produktion von weißen Blutkörperchen unterstützt. Bewährt haben sich vor allem Lebensmittel, die reich an Vitamin B12 und Folsäure sind, beispielsweise Bananen, Nüsse und fettarmer Fisch. Eine angepasst Diät und Medikation genügt in der Regel, um die Agranulozytose zu reduzieren und schließlich auch zu beheben.

Da das Leiden unter Umständen auch körperliche und psychische Beschwerden hervorrufen kann, können je nach Symptombild weitere therapeutische Maßnahmen notwendig sein, welche der Patient oft durch Ruhe und Schonung unterstützen kann. Die wichtigste Selbsthilfe-Maßnahme besteht bei einer Agranulozytose darin, auf die körpereigenen Signale zu achten. Sollte sich erneut ein Mangel an Granulozyten zeigen, etwa durch Müdigkeit oder Abgeschlagenheit, empfiehlt sich ein Arztbesuch.

Quellen

  • Deschka, M.: Laborwerte A-Z. Kohlhammer, Stuttgart 2011
  • Hof, H., Dörries, R.: Duale Reihe. Medizinische Mikrobiologie. Thieme, Stuttgart 2014
  • Lehnert, H., Werdan, K.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2006


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