Hepatoblastom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 24. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

Sie sind hier: Startseite Krankheiten Hepatoblastom

Als Hepatoblastom wird ein seltener bösartiger (maligner) embryonaler Tumor an der Leber bezeichnet, der hauptsächlich Säuglinge und Kleinkinder befällt. Falls der Tumor früh genug diagnostiziert wird bevor er metastasiert, bietet eine operative Entfernung des Tumors gute Überlebenschancen.

Was ist ein Hepatoblastom?

Jungen sind häufiger als Mädchen betroffen. Nach einer längeren beschwerdefreien Zeit leiden die betroffenen Kinder unter Übelkeit, Erbrechen und Gewichtsverlust.
© matis75– stock.adobe.com

Das Hepatoblastom ist ein embryonaler Tumor an der Leber, entsteht also an noch nicht voll ausdifferenzierten Leberzellen. Er betrifft meist Säuglinge und Kleinkinder mit einem Maximum der Häufigkeit im Alter zwischen 6 Monaten und 3 Jahren.

Nur in Ausnahmefällen erkranken Kinder über 15 Jahre an einem Hepatoblastom. Anfangs treten kaum Schmerzen auf, so dass der Tumor – zumal er auch selten vorkommt – meist erst bei Routineuntersuchungen auffällt. Das Hepatoblastom ist in der Regel tastbar und in einigen Fällen können sichtbare Leberfunktionsstörungen durch Gelbfärbung der Haut auftreten.

Der embryonale Tumor unterliegt anderen physiologischen Gegebenheiten und erfordert andere Therapien als ein Lebertumor an voll ausdifferenzierten Leberzellen (hepatozelluläres Karzinom) und muss deshalb von diesem unterschieden werden.

Ursachen

Das Hepatoblastom wird ursächlich mit verschiedenen genetischen Defekten in Verbindung gebracht, die auch das seltene Beckwith-Wiedemann-Syndrom (halbseitiger, asymmetrischer Riesenwuchs) oder andere halbseitige Wachstumsprobleme betreffen.

Ebenso werden Hepatoblastome mit der familiären, autosomal dominant vererbten, adenomatösen Polyposis (Entwicklung einer Vielzahl von Polypen im Dickdarm) und mit extremen Frühgeburten in Zusammenhang gebracht. In japanische Studien wurde eine signifikante statistische Korrelation zwischen dem Auftreten von Hepatoblastomen und Geburtsgewichten von weniger als 1.000 g bei Frühgeburten nachgewiesen.

Inwieweit es sich um einen zufälligen oder ursächlichen Zusammenhang handelt, ist noch nicht abschließend geklärt. Ein ebenso (noch) nicht gesicherter Zusammenhang besteht zu dem Li-Fraumeni-Syndrom, das von einer Mutation an einem Tumorsuppressorgen in der Keimbahn verursacht wird und zu multiplen Tumoren im frühen Alter führen kann.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Zunächst fällt ein Hepatoblastom häufig symptomatisch nicht auf. Lediglich eine schmerzlose Schwellung des Bauches beim Kind wird gelegentlich beobachtet. Meist beginnt die Erkrankung noch vor dem Ende des zweiten Lebensjahres. In seltenen Fällen ist auch ein späterer oder früherer Krankheitsbeginn möglich.

Jungen sind häufiger als Mädchen betroffen. Nach einer längeren beschwerdefreien Zeit leiden die betroffenen Kinder unter Übelkeit, Erbrechen und Gewichtsverlust. Vorher kann es in seltenen Fällen auch schon einmal zu Bauchschmerzen und Gelbsucht kommen, wenn der Tumor bereits in einem frühen Stadium zu einem Verschluss der Gallenwege führt.

Insgesamt zeichnet sich die Erkrankung durch eine zunehmende allgemeine Schwäche aus. Es treten Entwicklungsverzögerungen auf, die sich aber erst nach einer längeren Erkrankungsdauer bemerkbar machen. Bei Jungen kann es zu einer vorgezogenen Pubertät kommen (Pubertas praecox). Weitere Symptome treten erst bei der Bildung Metastasen auf. Dabei sind diese davon abhängig, welche Organe von den Metastasen betroffen sind.

Am häufigsten wird die Lunge befallen. So kommt es häufig zu Atembeschwerden, Hustenanfällen und manchmal auch Blutspucken. In seltenen Fällen treten Metastasen an Knochen, Knochenmark und Gehirn auf. Das führt zu Knochenschmerzen, häufigen Knochenbrüchen, starken Einschränkungen der Bewegung, Krampfanfällen, Blutungsneigung, Anämie und allgemeiner Abgeschlagenheit. Bei rechtzeitiger Behandlung und vollständiger Entfernung des Tumors bestehen gute Aussichten auf eine vollständige Heilung.

Diagnose & Verlauf

Bei erstem Verdacht auf ein Hepatoblastom stehen mehrere Diagnoseverfahren zur Verfügung, die sich gegenseitig ergänzen können. Zunächst bietet sich eine unspezifische Laboruntersuchung an, bei der neben Thrombozyten und Ferritin auch die LDH-Konzentration (Laktat-Dehydrogenase) und die Leberenzymwerte ermittelt werden.

Eine erhöhte LDH-Konzentration liefert den Hinweis auf eine Zell- oder Organschädigung im Körper. Eine spezifische Laboruntersuchung sollte Aufschluss darüber geben, ob der Tumormarker alpha-Fetoprotein (AFP) signifikant erhöht ist, weil in 80% - 90% der Krankheitsfälle dieser Wert erhöht ist und im Umkehrschluss auf jeden Fall ein Hepatoblastom vorliegt bei entsprechenden AFP-Werten.

Zur weiteren Abklärung stehen bildgebende Diagnoseverfahren zur Verfügung wie Ultraschall des Bauchraumes, Röntgen-Thorax, Thorax-CT oder Oberbauch-CT, jeweils mit Kontrastmitteln. Zur Absicherung einer positiven Diagnose sollten auch histopathologische Untersuchungen durchgeführt werden. Der Verlauf der Krankheit führt unbehandelt zu einem Leberversagen und zur Bildung von Metastasen, vorwiegend in der Lunge, so dass ein tödlicher Verlauf prognostiziert wird.

Komplikationen

Da es sich bei einem Hepatoblastom um einen Tumor handelt, treten dabei die gewöhnlichen Beschwerden und Komplikationen einer Krebserkrankung auf. Diese kann im schlimmsten Falle zum Tode des Patienten führen, wenn sich der Tumor auch in andere Regionen des Körpers ausbreitet und dort Schäden anrichtet. Falls das Hepatoblastom schon frühzeitig diagnostiziert und entfernt wird, wird die Lebenserwartung in der Regel nicht verringert.

Das Hepatoblastom führt in erster Linie zu starken Bauchschmerzen und zu Gelbsucht. Der Bauch schwillt an und wirkt aufgebläht. Weiterhin leiden Betroffene an Erbrechen und Übelkeit. Nicht selten kommt es durch die Beschwerden auch zu einem Gewichtsverlust und zu Mangelerscheinungen. Die Beschwerden führen beim Patienten oft auch zu psychischen Verstimmungen und zu einer Reizbarkeit.

Falls das Hepatoblastom nicht behandelt wird, kommt es in der Regel zur Ausbildung von Metastasen in der Lunge und in der Leber, sodass beide Organe versagen. Dabei kommt es zum Tode des Patienten. Bei einer frühzeitigen Diagnose kann der Tumor entfernt werden. Der weitere Krankheitsverlauf hängt allerdings von der Region und der Ausprägung des Tumors ab. In einigen Fällen ist eine Transplantation notwendig, falls die inneren Organe beschädigt wurden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eltern, die bei ihrem Kind Anzeichen einer Gelbsucht bemerken, sollten den Kinderarzt kontaktieren. Sollten die Beschwerden länger als zwei bis drei Tage bestehen bleiben, liegt der Verdacht einer ernsten Erkrankung nahe. Ein Facharzt muss die Symptome abklären und gegebenenfalls eine Behandlung einleiten.

Ein diagnostiziertes Hepatoblastom stellt eine ernste Erkrankung dar. Die Eltern sollten regelmäßig Rücksprache mit dem zuständigen Mediziner halten und den Arzt über ungewöhnliche Beschwerden informieren. Beim Verdacht auf eine Metastasierung wird der Arzt eine umfassende Ultraschall-Untersuchung vornehmen und die Eltern zur weiteren Behandlung an einen Spezialisten überweisen.

Eine Ausbreitung des Tumors kann zunächst unauffällig verlaufen, ruft manchmal jedoch Symptome hervor. Sollte das Kind beispielsweise starke Schmerzen verspüren, besonders reizbar sein oder unter Atembeschwerden leiden, ist ein sofortiger Arztbesuch angezeigt.

Auch Übelkeit, Erbrechen oder Blutspucken gilt es abzuklären, da diese Beschwerden auf eine Metastasierung des Tumors in die Lunge hindeuten. Ein Hepatoblastom muss normalerweise operativ oder mittels Chemo- oder Strahlentherapie entfernt werden. Nach einer abgeschlossenen Behandlung müssen die Eltern weiterhin auf Auffälligkeiten achten und das Kind regelmäßig ärztlich untersuchen lassen.

Behandlung & Therapie

Das Ziel jeder Therapie ist es, den Tumor restlos zu entfernen und den weiteren postoperativen Verlauf der Krankheit in zunächst engen Zeitintervallen von 6 Wochen zu beobachten. Falls das Hepatoblastom als inoperabel eingestuft wird, kann eine vorherige Cisplatin-haltige Chemotherapie notwendig werden.

Eine Strahlentherapie zeigt bei dieser Erkrankung kaum Wirkung und kommt deshalb nicht in Frage. Nach Abschluss der Chemotherapie wird der Tumor operativ entfernt, was nur möglich ist, wenn er auf bestimmte Bereiche der Leber beschränkt ist. Falls das Hepatoblastom nach der ersten Chemotherapie (noch) nicht operabel ist, kann sich durchaus eine weitere Chemotherapie lohnen, um nochmals die Chance wahrzunehmen, den Tumor in einen operablen Zustand rückentwickeln zu lassen.

Bei der Totalresektion des Tumors wird sorgfältig darauf geachtet, dass kein Restgewebe zurückbleibt, das sich schnell zu einem Rezidiv entwickeln kann. Postoperativ schließt sich nochmals eine Chemotherapie an, die möglichst eine Kombination von Zytostatika enthalten sollte, da Hepatoblastome Resistenzen gegen Cisplatin als alleinigem Wirkstoff entwickeln können.

Bei Kindern mit inoperablen Tumoren, die auch nicht auf eine präoperative Chemotherapie ansprechen, bleibt alternativ die Möglichkeit, die zu- und abführenden Gefäße, die die Tumore versorgen, zu verschließen, um die Versorgung der Tumore möglichst zu unterbrechen.

Ansonsten bleibt als letzte Therapiemöglichkeit nur noch eine Lebertransplantation. Bei der Nachsorge nach einer totalen Resektion des Tumors ist die Entwicklung des AFP-Tumormarkers entscheidend. Ein erneuter Anstieg zeigt bereits ein bis zwei Monate vor einem mit bildgebenden Verfahren diagnostizierbarem Rezidiv die Entwicklung eines neuen Tumors an.

Aussicht & Prognose

Die Prognose eines Hepatoblastoms hängt von der Behandlung ab. Mit Therapie ist sie gut. Ohne Behandlung führt die Erkrankung immer zum Tod. Es handelt sich um eine Krebserkrankung der Leber, die durch vier Stadien gekennzeichnet ist. Im Laufe der Erkrankung kommt es häufig zu Metastasen in der Lunge. Seltener sind Gehirn, Knochen und Knochenmark betroffen.

Setzt die Therapie erst nach dem Auftreten der ersten Metastasen ein, kann nur noch versucht werden, die Lebenserwartung der Kinder zu erhöhen sowie die Lebensqualität zu erhalten oder wiederherzustellen. Ob unter diesen Umständen allerdings eine vollständige oder zumindest langfristige Heilung erreicht werden kann, hängt vom Einzelfall ab. In der Regel ist bei Auftreten von Metastasen jedoch eine vollständige Heilung nicht mehr möglich.

Trotzdem sind bei einem Hepatoblastom die Heilungschancen sehr gut, wenn der Tumor vollständig noch vor der Entstehung von Metastasen entfernt wird. Dabei dürfen keine Reste im Körper erhalten bleiben. Das ist aber sehr gut machbar, indem eine Zytostatikatherapie vor der Operation durchgeführt wird.

Mit dieser Therapie, bei welcher bestimmte Zytostatika in die Arteria hepatica appliziert werden, wächst die Sicherheit, dass der primäre Tumor eingegrenzt und ohne Reste resektiert werden kann. Dadurch steigt die Fünfjahresüberlebenschance bei einem Hepatoblastom auf ca. 80 Prozent. Es können also acht von zehn Kindern bei einer kompletten Resektion des Tumors vollständig geheilt werden.

Vorbeugung

Eine sinnvolle Prophylaxe zur Vermeidung eines Hepatoblastoms ist nicht möglich, da die Ausbildung der Krankheit mit großer Wahrscheinlichkeit auf ererbten Gendefekten oder Genanomalien beruht. Daher ist eine familiäre Anamnese wichtig. Falls konkrete Krankheitsfälle in der Familie bekannt sind, empfiehlt sich eine genaue Beobachtung des Kindes und evtl. eine prophylaktische regelmäßige Kontrolle des AFP-Tumormarkers.

Nachsorge

Bei einem Hepatoblastom stehen dem Betroffenen in den meisten Fällen nur sehr wenige Möglichkeiten der Nachsorge zur Verfügung. Die Krankheit kann dabei im schlimmsten Fall zum Tod des Betroffenen führen, wenn sie erst spät erkannt wird. Daher steht bei dieser Krankheit die frühzeitige Erkennung mit der anschließenden Behandlung im Vordergrund. Schon bei den ersten Anzeichen und Symptomen sollte dabei ein Arzt aufgesucht werden, damit es zu keinen weiteren Komplikationen kommt.

Der Tumor wird dabei in der Regel durch einen operativen Eingriff entfernt. Nach einem solchen Eingriff muss sich der Betroffene auf jeden Fall ausruhen und seinen Körper schonen. Hierbei ist von Anstrengungen oder von anderen stressigen oder körperlichen Aktivitäten abzusehen, um den Körper nicht unnötig zu belasten.

Häufig sind die Patienten auch auf die Unterstützung und die Hilfe der eigenen Familie angewiesen, wodurch psychische Verstimmungen oder Depressionen gelindert werden können. Auch nach der Entfernung des Hepatoblastoms sind nicht selten regelmäßige Untersuchungen der inneren Organe durch einen Arzt notwendig. Dabei ist auch die Einnahme von Medikamenten häufig sinnvoll, wobei auf eine richtige Dosierung mit einer regelmäßigen Anwendung zu achten ist.

Das können Sie selbst tun

Ein Heptoblastom wird meist mittels Chemo- oder Strahletherapie behandelt. Betroffene können die Behandlung durch verschiedene Maßnahmen unterstützen.

Bis zum Beginn der Therapie bleibt für die Betroffenen Zeit, Informationen zu sammeln und einen Weg zu finden, mit der Erkrankung umzugehen. Grundsätzlich müssen Körper und Psyche auf die Behandlung vorbereitet werden. Heptoblastom-Patienten sollten sich ausreichend bewegen, genug Nährstoffe aufnehmen und kurz vor der Chemotherapie viel trinken.

Viele Nebenwirkungen können durch Mittel aus der Komplementärmedizin gelindert werden, wie zum Beispiel Bitterstoffe gegen Appetitlosigkeit und das homöopathische Präparat Nux vomica gegen Übelkeit und Erbrechen.

Auch während der Therapie gibt es viele Möglichkeiten, die Genesung zu unterstützen. Empfehlenswert ist zum Beispiel moderater Ausdauersport – im besten Fall regelmäßig und im Freien -, denn Bewegung fördert die Sauerstoffversorgung und verbessert das Zellmilieu. Eine gesunde und ausgewogene Diät kann zusätzlich die abschwächende Wirkung der Chemotherapie lindern und den Körper im Kampf gegen das Heptoblastom unterstützen.

Der Speiseplan sollte vor allem Lebensmitteln enthalten, die reich an Spurenelementen und Vitaminen sind. In Rücksprache mit dem Arzt kann außerdem eine gezielte Entschlackung durchgeführt werden, um den Körper zu entsäuern und den Krebszellen den Nährboden zu entziehen.

Quellen

Das könnte Sie auch interessieren